DERMATOMIOSITIS POLIOMIOSITIS

En la actualidad se prefiere hablar de Enfermedad Inflamatoria Muscular idiopática, dentro de la cual se encuentra la dermatomiositis y la polimiositis, se encuentran también en la clasificación de las enfermedades difusas del tejido conectivo. Recientes observaciones de ciertos anticuerpos correlacionan con la presentación clínica, curso, pronóstico y respuesta al tratamiento (32).
El cuadro clínico característico es debilidad muscular proximal y cuello, algunas veces asocia con dolor. En el laboratorio lo característico, es la elevación de las enzimas musculares como creatin fosfokinasa, aldolasa, deshigrogenasa láctica, la electromiografía es típica, a la biopsia muscular la necrosis, regeneración e inflamación son hallazgos típicos (30).
La debilidad muscular de los músculos faríngeos y palatinos se manifiestan como dificultad para la deglución (disfagia), voz nasal (disfonía). Las lesiones que se presentan en la mucosa oral no son típicas ni de ayuda para el diagnóstico, se han descrito úlceras superficiales, placas eritematosas, telangiectasias y nódulos por calcinosis especialmente en los niños.
Al igual que en las otras enfermedades del tejido conectivo el uso de dosis altas de corticoides, el uso de inmunosupresores como el metotrexate, azatioprina, ciclofosfamida, también tienen reacciones adversas en cavidad oral, como las úlceras orales, sangrado en encías por trombocitopenia, infecciones como la candiasis.

ESCLEROSIS SISTEMICA

Conocida también como esclerodermia, es otra de las enfermedades difusas del tejido conectivo, que caracteriza por presentar fibrosis de la piel, vísceras como pulmones, riñones, se acompañan de anticuerpos relativamente específicos, alteraciones la microvasculatura. De presentación rara en los nos alcanza su pico entre la quinta y sexta década la vida, es más frecuente en el sexo femenino en una relación de 15/1 (29).En cavidad oral se manifiesta desde los labios con un adelgazamiento, disminución de la apertura oral, rigidez en los labios, aparecen pliegues radiados que recuerdan a una bolsa de tabaco. También la lengua puede endurecerse y ponerse rígida, dificultando el habla y la deglución. El compromiso de esófago origina la disfagia.

Se observa en algunos casos pseudo anquílosis de la articulación temporo mandibular, debido a una disminución de su movimiento como una consecuencia de la afectación de los tejidos blandos alrededor de la articulación.En estudios radiográficos se ha encontrado que casi un tercio de los pacientes con esclerosis sistémica presentan ensanchamiento uniforme de la membrana periodóntica. Más adelante algunos pacientes muestran resorción de alguna parte del ángulo mandíbula o apófisis coronoides

ULCERAS EN LA MUCOSA ORAL

Se han descrito en una frecuencia variable entre 7-45%, Urman en 1978 en una serie de 182 pacientes encontró úlceras orales en 47 de ellos (25%) (25). Wallace en 1991 en 464 portadores de LES encontró úlceras orales en el 19% de los pacientes y en 67 pacientes con 1upus eritematoso cutáneo las úlceras se manifestaron sólo en el 7% de los casos
A pesar de ser uno de los criterios sugeridos por el Colegio Americano de Reumatología (CAR), las úlceras no guardan relación con los restantes criterios del CAR.

Las manifestaciones bucales fueron descritas inicialmente por BASIC en 1861, Monas en 1931 describe lesiones bucales en la mitad de 22 pacientes con LES. Las localizaciones más comunes fueron mucosa oral labios y paladar

En labios las úlceras presentan zonas atróficas centrales con pequeños puntos blancos rodeado de un borde queratinizado.Las lesiones intrabucales se caracterizan pr tener una zona central deprimida de coor rojo, rodeado de una banda queratótica de 2 a 4 mm.
El lupus discoide en paladar se manifiesta como eritematosas o úlcera de la mucosa rodeada por estriaciones blancas en forma radiada, Van Dis y Vincent describen en 25% de los pacientes.Las infecciones mucocutáneas como la candidiasis oral en el LES son favorecidas por el uso de corticoides 20 mg de prednisona o más y la pres0encia de insuficiencia renal

SINDROME DE SJOGREN

Es una exocrinopatía inflamatoria autoinmune crónica, de evolución lenta. Es la segunda enfermedad reumática auto inmune más frecuente después de la AR, se han descrito en hasta un 2,7% en una población entre los 52 y 72 años (21). El típico cuadro incluye a la keratoconjuntivitis sicca y la xerostomía. Esta enfermedad autoinmune también puede comprometer otros órganos como los pulmones, riñones, vasos sanguíneos, músculo, sistema nervioso central (SNC). Existe controversia en que si las manifestaciones extraglandulares guardan o no relación con las manifestaciones oculares y de xerostomía En esta enfermedad hay cambios en la calidad y cantidad de secreción salival y lacrimal, estas secreciones tienen como función remover los detritus, mantener la osmolaridad, tienen acción antibacteriana antifúngica y factor de crecimiento necesario para mantener la integridad de la mucosa.
Existen dos formas de SS, primario cuando no está asociado a otra enfermedad del tejido conectivo, y se conoce como SS secundario cuando está asociada a otra enfermedad autoinmune como la artritis reumatoide, lupus eritematoso sistémico, esclerosis sistémica, miositis, cirrosis biliar, hepatitis crónica, crioglobulinemia, vasculitis y tiroiditis. La xerostomía es una de las principales manifestaciones del SS. Los pacientes con sequedad de boca de quejan de ardor en la boca, dificultad para la masticación y deglución de alimentos secos, aumento de la adherencia de los alimentos a la superficie de la cavidad oral Foto N.º5, la xerostomía con frecuencia se asocia con cambios en la sensibilidad del gusto; incapacidad para hablar en forma continua por unos minutos. Hay un desarrollo acelerado de caries dental. En muchos pacientes se observa agrandamiento de las glándulas salivales submaxilares y parótidas. La mucosa oral tiende a estar seca y frecuentemente presentan ulceraciones. La sequedad de la boca puede producir alteraciones del sueño.

La lengua aparece seca, roja, con grietas en todas las direcciones dando el aspecto de piel de cocodrilo, atrofia de las papilas filiformes y en la sialografía se encuentra sialectasias puntiformes, cavitarias y destructivas.

Manifestaciones extraglandulares de SS primario, artralgias, artritis, fenómeno de Raynaud, compromiso pulmonar con neumonitis intersticial difusa subclínica, vasculitis, se ha descrito compromiso del SNC del tipo multifocal y recurrente por vasculitis, a nivel renal se manifiesta como nefritis intersticial, pudiendo encontrarse también glomerulonefritis, neuropatía periférica, esplemenogalia, daño hepático, miositis.
Su asociación con linfoma y macroglubulinemia de Waldestron es bien conocida. Cuando existe una glándula salival mayor, persistentemente aumentada de volumen y consistencia firme, se debe sospechar en la posibilidad de linfoma.

ARTRITIS REUMATOIDE (AR)

Enfermedad sistémica autoinmune de etiología desconocida (11), típicamente es un cuadro de poliartritis simétrica, crónica, con radiografías que demuestran aumento de partes blandas, osteoporosis yuxtaarticular, erosiones, la mayoría de los pacientes tienen títulos elevados de factor reumatoide. Las manifestaciones orales dependen del compromiso de la articulación temporo mandibular, las más notables son rigidez, crujidos hipersensibilidad al morder, disminución de la movilidad, en algunos casos puede llegar a la anquilosis; en las radiografías se observan erosiones, aplanamiento del cóndilo y proliferación marginal, en un estudio radiológico han descrito más del 70% de pacientes con compromiso de la articulación temporo mandibular (12).Las diferentes fármacos usados en el tratamiento de la AR pueden producir úlceras orales queilitis foto N.º1-2, estomatitis así como los AINEs, sales de oro, metotrexate. Petequias, hemorragia en encías como consecuencia de una trombocitopenia debida a penicilamina, sales de oro, azatioprina, sulfasalazina, por el uso de AINEs que favorecen la disminución de la adhesividad plaquetaria o por competencia con la warfarina por las proteínas plasmáticas. Con el uso de penicilamina se encuentra trastornos en el gusto que puede llegar a la ageusia que motiva la interrupción del tratamiento con penicilamina. El uso de corticoides en dosis altas y/o inmunosupresores predisponen a infecciones por gérmenes oportunistas como la Cándida Albicans.

ENFERMEDADES DEL TEJIDO CONECTIVO

Las enfermedades del tejido conectivo comprenden un amplio grupo de entidades cuya etiología es desconocida, caracterizadas por afectar a múltiples órganos y sistemas, que comparten una patogenia inmunológica y dan lugar a manifestaciones de tipo inflamatorio de todo tipo, aunque su lesión básica es siempre una vasculitis difusa. Cualquier estructura cardiovascular puede verse afectada, desde el pericardio, el miocardio, el endocardio y las válvulas a las arterias coronarias, la aorta, las arterias pulmonares las arterias periféricas, venas, arteriolas, vénulas y lechos capilares de casi todos los órganos y sistemas. Los estudios anatomopatológicos ponen de manifiesto una alta prevalencia de afección cardíaca, pero existe una escasa correlación entre los hallazgos patológicos y las manifestaciones clínicas. La incorporación de la ecocardiografía Doppler ha permitido el reconocimiento de casos de menor entidad y más precozmente. Aunque este tipo de pacientes continúan siendo controlados por reumatólogos e internistas, la frecuente afección cardíaca requiere que los cardiólogos conozcan sus características, evolución y tratamiento.

ENFERMEDADES AUTOINMUNES

Son un grupo de enfermedades en el que la autotolerancia ha fallado, como consecuencia de un desbalance entre los linfocitos B con actividad aumentada, disminución de la actividad de las células T supresoras y aumento de la actividad de las células T ayudadoras. Hay una producción anormal de autoanticuerpos. La auto inmunidad puede ser inducida o perpetuada por una variedad de factores genéticos y ambientales infecciosos virus o factores físicos o químicos como el cloruro de mercurio (el mercurio se usa en la amalgama dental), iodo, silicona, cloruro de vinilo (1,2). Existen una serie de enfermedades autoinmunes (tabla 1), su sintomatología dependerá del órgano u órganos afectados. En el caso particular de las enfermedades difusas del tejido conectivo (EDTC) los complejos inmunes circulantes se depositan en los vasos sanguíneos, glomérulos y membrana sinovial, dependiendo de la preferencia de estos depósitos por los tejidos tenemos las diferencias formas de EDTC: vasculitis cuando es en vasos sanguíneos, lupus en glomérulos, en piel, vasos, artritis reumatoide en membrana sinovial.

ENFERMEDADES ORALES

La cavidad oral en sus diferentes estructuras labios, dientes, lengua, encías, mucosa oral puede afectarse en el curso clínico de las enfermedades reumáticas autoinmunes. Estas enfermedades pueden comprometer en forma directa o indirecta la cavidad oral los fármacos utilizados así como los antiinflamatorios no esteroideos (AINEs), glucocorticoides, drogas modificadoras de enfermedad e inmunosupresores, como parte de sus efectos adversos producen ulceraciones gingivitis, estomatitis, hemorragia gingival, hipertrofia gingival, sobre las que frecuentemente se agregan infecciones por agentes oportunistas como la Cándida Albicans. En ocasiones es difícil diferenciarlas lesiones producidas por los fármacos de las manifestaciones propias de la enfermedad.